갈색세포종 검사 및 수술 진료

갈색세포종 증상은 교감신경을 활성화하는 카테콜아민이라는 호르몬을 생산하는 부신 수질 유래 종양입니다. 주로 신장의 윗부분에 있는 부신에 발생합니다. 갈색세포종이 발생하면 카테콜아민이 과다하게 만들어지고 교감신경이 흥분하면서 다양한 증상이 나타납니다.

 

갈색세포종 증상의 원인

갈색세포종이 발생하는 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 그러나 최근에는 30~40퍼센트의 증례에서 유전자 이상이 나타났습니다. 원인이 되는 유전자는 현재 15종 이상이 되는 것으로 밝혀졌습니다.갈색 세포종 환자의 남녀 차이는 없으며, 다양한 연령에서 볼 수 있습니다. 2009년의 전국 역학조사에서 갈색세포종 환자 중 11퍼센트가 악성, 파라간 글레오마 환자는 17퍼센트정도였습니다.

 

갈색세포종 증상

갈색세포종은 고혈압이나 두통, 두근거림, 발한, 안면창백, 불안감, 변비, 체중감소, 흉통 등 다양한 증상을 보입니다. 이러한 증상은 교감신경 호르몬인 카테콜아민의 작용에 의한 것입니다. 카테콜아민은 부신 수질이나 교감신경 종말로 만들어져 교감신경을 활성화하고 혈압을 높이거나 맥박을 빠르게 하는 작용을 가지고 있습니다. 생리적으로도 혈압이나 맥박을 조절하는 중요한 호르몬인데 갈색세포종은 이 호르몬을 과도하게 만들어내기 때문에 고혈압 등 다양한 증상이 일어나는 것입니다. 증상의 정도는 카테콜아민의 분비량과 어느 정도 상관이 있습니다. 무증상인 경우도 있지만 식사, 운동, 어떤 종류의 약제, 인 검사 등 다양한 자극에 의해 카테콜아민이 대량으로 분비될 수도 있습니다. 이것을 갈색세포종 크리제라고 부르며 혈압의 현저한 상승을 초래하며 장기 장애를 일으켜 치명적이 되는 경우도 있습니다. 또, 내당능 이상에 의한 당뇨병이나, 이상지질혈증을 동반하는 경우가 많으며, 분비 과잉이 저명한 경우에는 이나심부전, 굳은살형 심근증, 위중한 감염증 등을 합병할 수 있습니다.

 

검사 및 진단법

갈색세포종 증상은 카테콜아민을 과도하게 생성하기 때문에 혈액검사와 소변검사를 실시하여 혈중, 소변 중 카테콜아민과 그 대사물인 메타네프린, 노르메타네프린 등을 측정합니다. 또한 종양의 위치 및 퍼짐을 평가하기 위한 목적으로 부신 컴퓨터 단층촬영 검사, 부신 자기공명영상장치 검사, 부신 수질 신티그램 등의 화상 검사가 실시됩니다.갈색세포종 증상의 대부분은 양성이지만 11퍼센트가 악성이며, 간과 뼈, 림프절 등의 부신, 교감신경 외로의 전이가 발생한 경우에 악성 갈색세포종으로 진단됩니다.

 

갈색세포총 치료법

수술 요법

갈색세포종으로 진단되면 우선 수술로 원인 부위인 부신을 적출하는 방법이 고려됩니다. 단, 수술 중 혈압변동을 피하기 위해 톡사조민메실산염 등 카테콜아민의 작용을 억제하는 약을 일정기간 복용한 후 수술을 시행합니다. 또, 대사가 항진해 발한등으로 수분이 상실되고 있는 것도 있기 때문에, 수술전에는 생리식염수를 링거로 보충하는 충분한 보액 활동을 통해 몸 전체의 혈액량을 유지해 둘 필요도 있습니다.

복강경 수술

수술은 종양의 크기에 따라 다르지만 약 80퍼센트의 경우에서 복강경을 사용하여 부신을 적출하는 복강경하부신적출술 방식을 취합니다. 이 수술은 전신 마취로 실시하고, 수술 시간은 몇 시간이 됩니다. 복강경 수술은 일반적으로 배에 총 4군데의 작은 구멍을 뚫습니다.

개복수술

한편 종양이 큰 경우는 배를 크게 자르는 개복 수술을 하는 것도 생각합니다. 약 90퍼센트의 경우에는 한쪽에만 종양이 발생하기 때문에 일반적으로 부분적출을 실시합니다. 양측성에 종양이 있거나 또는 미래에 반대쪽에도 종양이 생길 가능성이 있는 경우는 전적출도 검토됩니다.

수술 후에는 수술 부위에서 출혈이 없는지 확인하기 위해 뱃속에서 밖으로 체액이 흐르도록 드레인이라고 불리는 튜브를 삽입하게 됩니다.드레인은 특별한 이상이 없으면 익일~수일 내에 뺄 수 있으며 퇴원 후 지장이 될 일은 없습니다.

약물요법

양성·악성에 국한하지 말고 우선 수술 전 혈압을 조절하여 2차적인 질환을 예방해야 합니다. 이 때 카테콜아민의 작용을 억제하는 알파 차단제 및 필요에 따라 베타 차단제라는 약을 내복합니다. 갈색세포종이 양성이어서 수술을 통한 적출이 생긴 후에는 많은 경우 이런 약을 먹을 필요가 없어집니다.한편 이미 다기관으로 전이되는 악성 갈색세포종에 대해서는 현재 시클로포스파미드 빈크리스틴 다카르바딘의 3종류 항암제를 병용하는 치료가 진행됩니다. 그 외에 스니티닙이라는 분자 표적 약물의 임상 시험이 해외에서 실시되고 있습니다.

 

갈색세포종 치료 후 경과

양성인 경우

수술 후에는 일시적으로 저혈압이 되는 경우가 있습니다만, 대부분은 약 1일 만에 정상 혈압으로 돌아갑니다. 양성 갈색세포종 경우 부신을 수술로 적출해 버리면 수술을 받은 80~90퍼센트의 환자는 증상 없이 지내며 재발도 없습니다.다만, 앞서 언급한 바와 같이 갈색세포종은 병리조직에서 양성과 악성을 구별하기 어려워 양성으로 진단된 경우에도 몇 년 후 전이가 출현할 수 있습니다. 따라서 기본적으로 수술 후에도 평생에 걸쳐 정기적 진료를 받아야 합니다.

악성인 경우

악성 갈색세포종 경우는 뼈나 간, 폐 등 다른 장기로 전이되어 점점 증상이 악화됩니다. 심부전이나 장폐색, 심각한 감염증을 합병하는 경우도 볼 수 있습니다. 악성의 경우 기본적으로 조금이라도 효과적이면 항암제 치료를 계속하게 되지만 극적인 개선은 어려운 것이 현실입니다.